2016CIHFC李广平ARVCA
在年中国国际心力衰竭大会暨中国医师协会心力衰竭专业委员会第一届学术年会上，来自医院天津心脏病学研究所的李广平教授给我们带来了题为“ARVC/ARVD诊断与药物和非药物治疗”的精彩报告。
致心律失常性右室发育不全/致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室发育不全（arrhythmogenicrightventriculardysplasia，ARVD）和致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy，ARVC）是由DallaVolta氏年首先描述，年Fontaine等正式命名的以心律失常为突出表现的右室疾病。
流行病学基因遗传学ARVD具有家族遗传倾向，存在常染色体显性遗传和常染色体阴性遗传两种类型。
桥粒蛋白与ARVDARVC的病理特征致心律失常性右室发育不全的病理解剖学改变ARVD病理解剖学的特征之一是部分或多个部位心室肌被脂肪和纤维组织所代替。
病变范围变化很大，可以仅累及右室心肌某些部位，但也可以近乎整个右心室，可右心室或整个心室的扩大。
病变多位于右室流出道、漏斗部及心尖（“病变三角”），也可累及室间隔甚至左室。
经活检受累部分的组织学改变发现，除了受累部分脂肪浸润和纤维组织增生以外，可见炎性细胞的浸润。
超微结构的观察研究很重要的发现是心肌细胞间质纤维化、桥粒结构和心肌纤维的退行性变。
电镜下的桥粒蛋白少数患者累及左室ARVC的临床特征致心律失常性右室发育不良的临床表现特点ARVD的发病年龄大多较轻，我们见到的十几例确诊病例均为青年人，发病或确诊时最小的16岁，最大的46岁。
男性病人发病多于女性。患者发病有一定的家族性倾向，与基因突变有关。
据报告40岁以后发病者很罕见。
病人可以没有任何症状，或仅有轻微症状，如胸闷、憋气、心悸等。或由于发病者多年龄较轻，被忽视者不在少数。
有的病人可以首发症状为VT或室颤引起的阿-斯发作。
随着病程的发展，查体时会发现右室扩大的体征及右心功能不全的表现。
ARVC/ARVD诊断指南心脏结构及功能标准(心脏超声及核磁检查)
心肌组织学标准(心肌活检)
心肌复极异常标准(心电图)
心肌除极及传导异常标准(心电图及晚电位)
心律失常标准(心电图及HOLTER)
家族史标准
明确诊断：两项主要标准、一项主要标准和两项次要标准、不同类别中的四项次要标准。
可疑：一项主要标准、一项主要标准和一项次要标准、不同类别中的四项次要标准、不同类别中的三项次要标准。
ARVC心电图表现窦性心律时可以见到非特异性的ST段和T波的变化，如T波倒置。非特异性ST或T波变化以V1～V3最为常见。
很多ARVD患者都可见到室性心律失常，如室性早搏等室性心律失常，部分患者表现为VT。
ARVD发生的室性心律失常，可以伴发其它类型的心律失常。其VT可以为持续性的，也可以为非持续性的。典型的VT心电图具备VT心电图的一般特点，但表现为左束支阻滞型，也可见多形态的VT、多源性VT、室扑及室颤。
ARVD的VT在运动或负荷状态下更容易诱发。
心肌复极异常标准(心电图检查)V1-V5T波倒置心肌除极及传导异常标准(心电图及晚电位)心肌除极及传导异常标准(心电图及晚电位)、
影像学检查ARVD心血管造影检查对其诊断可能有一定的帮助，会提示ARVD的某些临床诊断症状，但通过心血管造影诊断ARVD的方法事实上并无特异性。
超声心动图学研究发现，表现为右心室弥漫性病变者常有明显右室扩大和功能减退。超声心动图上可以见到病变部位右室壁变薄，膨出或囊袋样突起的表现，其它部位可见到室壁增厚。
我们临床上诊断为致心律失常性右室发育不全患者中，几乎都可以见到超声心动图上右室壁局部异常运动区和较其它部位变薄病变区域。
MRI检查具有重要诊断价值。
ARVC的超声心动图诊断①右心室扩大；
②右心室受累的部位（单个或多个）表现室壁的低动力或无动力运动状态；
③右心室局部受累部位的膨出或囊样突出；
④右室流出道扩张而不伴右室弥漫性增大；
⑤右心室舒张期结构变形，肌小梁排列紊乱及右室节制带（moderateband）或调节束异常。
右心室功能性改变，但是不能作为诊断ARVD的单独条件。
超声心动图的改变和心室造影一样，必须结合临床诊断，对无临床可解释的右室壁结构改变或右室扩大应该注意ARVD的可能。
ARVC患者的MRI诊断ARVC的诊断陷阱累及右心系统的肺疾病
肺血栓栓塞（“慢性”）
先天性心脏病
甲状腺疾病
三尖瓣疾患
肺动脉瓣疾患
右心室梗死
ARVD的药物治疗ARVD的药物治疗主要是针对发生的室性心律失常，与心律失常药物治疗的一般原则相同。
有关ARVD药物治疗方面的研究表明，?-受体阻滞剂和Ⅲ类抗心律失常药的治疗效果优于Ⅰ类抗心律失常药物，联合用药优于单独用药。
索他洛尔(sotalol)兼具Ⅱ类和Ⅲ类抗心律失常药的效应，对ARVD的治疗是比较有益的。
ARVD的治疗ARVD的外科治疗是切除造成室性心律失常的基础，但会因外科治疗造成患者巨大创伤，影响心室功能，应该对外科治疗的危险性和效果做充分的估价和后才能施行。
外科治疗的有效率尚不能达到80％以上，复发者超过50％，严格把握指征是十分必要的。
消融治疗的方法与一般VT的消融方法相似，但成功率较特发VT低，危险性高，而且复发的机会也较多，总的治疗有效率仅接近50％。
近年来在CARTO或EnSite指引下的射频消融治疗提高了总体成功率，降低了复发率。
对于药物治疗不佳者可以考虑植入式心脏电复律除颤器（ICD）。
ARVD的射频消融治疗ARVC/D患者ICD植入指征ARVD的预后ARVD的预后较多的受心律失常发作类型的限制，心室功能的变化对预后的影响较小。
表现为非恶性室性心律失常和持续单形性VT者远期预后较好。
有过室颤，或加速性VT，多形性或多源性VT，伴有心功能差或心室弥漫病变者，预后较差，猝死发生率高。
晕厥是重要的死亡危险因子，有晕厥史者长期随访死亡率为15.8％，相反无晕厥史者为9.3％。
ARVC患者植入ICD预后ICD+消融+药物的联合治疗方案可能是最佳的策略
CardiacCausesofSuddenDeathNonischemicCardiomyopathy
有效的预防非缺血性心肌病心脏性猝死的唯一药物是β-阻滞剂
PrimaryElectricalAbnormalities
β-受体阻滞剂
W-P-WSyndromeNo
BrugadaSyndromeNo
ShortQTSyndromeNo
EarlyRepolarizationSyndromeandIdiopathicVTNo
CommotioCordisNo
BradycardiasNo
StructuralHeartDisease
β-受体阻滞剂
CongenitalHeartDiseasesNo
ValvularHeartDiseasesNo
Specialpopulations
AthletesNo
PregnencyNo
β-受体阻滞剂在
心力衰竭猝死预防中有重要作用。
降低缺血性和非缺血性心脏病中的猝死发生危险。
降低LQTs、CPVT、HCM、ARVC的心律失常性猝死。
交感电风暴处理中十分重要。
降低其它原因的心脏性猝死方面，如W-P-W、Brugada、短QT、早复极、特发室速、CommotioCordis、先心病、瓣膜病、运动员猝死、妊娠猝死和缓慢性心律失常的猝死等作用有限或无效。
ARVC
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